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健康科普丨什么是急性白血??？

日期 2024.12.19

來(lái)源濮陽(yáng)市人民醫(yī)院

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急性白血病

健康科普

白血病是造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，可分為急性白血病和慢性白血病。臨床主要表現(xiàn)為發(fā)熱、貧血、出血、淋巴結(jié)腫大等。

急性白血病（AL）發(fā)病時(shí)骨髓中異常的原始細(xì)胞及早期幼稚細(xì)胞（白血病細(xì)胞）大量增殖，蓄積于骨髓并抑制正常造血，也可廣泛浸潤(rùn)肝、脾、淋巴結(jié)等髓外臟器。根據(jù)其細(xì)胞類型，AL通?？梢苑譃榧毙粤馨图?xì)胞白血?。ˋLL）和急性髓細(xì)胞白血病（AML）兩大類。成人以AML多見，兒童以ALL多見。

為什么會(huì)患急性白血病

白血病的病因目前尚未完全闡明。較為公認(rèn)的因素有：

電離輻射

γ射線、X射線等電離輻射均可導(dǎo)致白血病。發(fā)病率的高低亦和放射劑量、時(shí)間和年齡相關(guān)。

化學(xué)因素

苯、抗腫瘤藥如烷化劑等均可引起白血病，治療銀屑病的藥物乙雙嗎啉被證實(shí)與急性早幼粒細(xì)胞白血?。ˋPL）的發(fā)病相關(guān)，染發(fā)、吸煙亦可能與白血病發(fā)病相關(guān)，特別是急性非淋巴細(xì)胞白血?。ˋNLL）。

病毒

如一種C型逆轉(zhuǎn)錄病毒--人類T淋巴細(xì)胞病毒-Ⅰ（HTLV-1）可引起成人T細(xì)胞白血??；研究證實(shí)，該病毒可通過母嬰垂直傳播，也可通過血制品輸注、性接觸而橫向傳播。

遺傳因素

家族性白血病占白血病的0.7％，先天性疾病如范可尼貧血、唐氏綜合征、先天性免疫球蛋白缺乏癥等白血病發(fā)病率均較高。

其他血液病

如慢性髓細(xì)胞白血病、骨髓增生異常綜合征、淋巴瘤、骨髓增殖性疾病如骨髓纖維化等血液病最終也有可能發(fā)展成急性白血病。

癥狀

急性白血病起病急緩不一，起病隱襲者可在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)逐漸進(jìn)展；起病急驟者多在數(shù)日內(nèi)迅速加重。臨床癥狀和體征與白血病細(xì)胞浸潤(rùn)及骨髓正常造血功能衰竭有關(guān)，多無(wú)特異性，主要表現(xiàn)為以下四個(gè)方面：

貧血

貧血可能為白血病的首發(fā)癥狀，部分患者就診時(shí)已經(jīng)有重度貧血。常見面色蒼白、疲乏、困倦和軟弱無(wú)力，呈進(jìn)行性發(fā)展，與貧血嚴(yán)重程度相關(guān)。

出血

部分患者以出血為早期表現(xiàn)，程度輕重不一，表現(xiàn)為瘀點(diǎn)、瘀斑，鼻出血，牙齦出血、月經(jīng)過多、眼底出血等，嚴(yán)重者可能有咯血、嘔血、便血、腦出血。出血主要是由于血小板明顯減少、凝血功能異常及白血病細(xì)胞破壞血管壁所致。急性早幼粒細(xì)胞白血病常伴有彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）、纖溶亢進(jìn)而出現(xiàn)全身廣泛出血。

發(fā)熱

發(fā)熱亦可為白血病患者的早期表現(xiàn)，主要與正常的中性粒細(xì)胞減少或缺乏所致的感染有關(guān)，白血病本身也會(huì)發(fā)熱。多數(shù)患者在初診時(shí)有程度不同的發(fā)熱。常見的感染如牙齦炎、口腔炎、咽峽炎、上呼吸道感染、肺炎、腸炎、肛周炎等，嚴(yán)重感染有敗血癥等。

浸潤(rùn)

（1）淋巴結(jié)和肝脾腫大。

（2）骨骼和關(guān)節(jié)疼痛常有胸骨下端叩壓痛。白血病細(xì)胞浸潤(rùn)關(guān)節(jié)、骨膜或在髓腔內(nèi)過度增殖可引起骨和關(guān)節(jié)痛。骨髓壞死時(shí)可出現(xiàn)骨骼劇痛。

（3）皮膚和黏膜病變可表現(xiàn)為牙齦增生或腫脹，特異性皮膚損害表現(xiàn)為彌漫性斑丘疹、紫藍(lán)色皮膚結(jié)節(jié)或腫塊硬結(jié)等。

（4）中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤(rùn) 可表現(xiàn)為頭痛、頭暈、煩躁，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直、視神經(jīng)乳頭水腫和腦神經(jīng)、脊髓癱瘓甚至死亡等。

（5）綠色瘤又稱粒細(xì)胞肉瘤或髓母細(xì)胞瘤，以眼眶和副鼻竇最常見，可表現(xiàn)為眼球突出、復(fù)視或失明。

（6）白血病細(xì)胞浸潤(rùn)睪丸在男性幼兒或青年是僅次于中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的白血病髓外復(fù)發(fā)根源。主要表現(xiàn)為一側(cè)無(wú)痛性腫大。

（7）其他白血病細(xì)胞還可浸潤(rùn)心臟、呼吸道、消化道，腎臟等。約10%ALL（多為T-ALL）患者可出現(xiàn)前縱隔（胸腺）浸潤(rùn)，引起上腔靜脈綜合征或上縱隔綜合征。

如果出現(xiàn)了上述表現(xiàn)，應(yīng)盡早去醫(yī)院血液內(nèi)科就診，那么需要做哪些檢查呢？

最簡(jiǎn)單的辦法是查血常規(guī)，部分白血病患者白細(xì)胞增高，可伴有不同程度的貧血和血小板減少。外周血涂片可見原始或幼稚細(xì)胞。

一經(jīng)懷疑需要進(jìn)行骨髓檢查，骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查是診斷AL的基礎(chǔ)。骨髓細(xì)胞免疫學(xué)檢查是確定白血病分類的主要依據(jù)。另外骨髓細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)檢查，有助于白血病分型及預(yù)后判斷。

其他檢查，如尿糞常規(guī)、生化、凝血、影像學(xué)等檢查。

溫馨提示

患者經(jīng)骨髓等檢查診斷明確為急性白血病后需進(jìn)行積極治療。總的治療原則是盡可能多地消滅白血病細(xì)胞，恢復(fù)正常的造血功能，同時(shí)需加強(qiáng)對(duì)癥及支持治療。隨著醫(yī)學(xué)科學(xué)的進(jìn)展，白血病的治療手段越來(lái)越多，目前化療、免疫治療、靶向治療、造血干細(xì)胞移植、去甲基化治療等都是常用的治療方法。急性白血病的治療效果得到了明顯提高，部分類型的急性白血?。ū热鐑和毙粤馨图?xì)胞白血病，急性早幼粒細(xì)胞白血病等）長(zhǎng)期生存率可達(dá)90%以上。所以，大家一定不要過分緊張，只要正規(guī)治療，白血病并非都是不治之癥。

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供稿 | 血液科肖瑾

編輯 | 魏馨

初審 | 張暉

復(fù)審 | 李偉琳

終審 | 陳水懷

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