白塞病又稱貝赫切特病，是一種慢性全身性血管炎癥性疾病，與遺傳、感染、生活環(huán)境因素導(dǎo)致免疫系統(tǒng)紊亂有關(guān)，多發(fā)于16-40歲的青壯年。其特征是“口-眼-生殖器”三聯(lián)征，即復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，有時也可累及血管、神經(jīng)系統(tǒng)等多個器官。

遺傳因素

家族聚集、遺傳早現(xiàn)象，即如果父母患白塞病，孩子患白塞病的可能性會增加，同時，此類兒童發(fā)病年齡會提前。

感染因素

可能在某些單純皰疹病毒、鏈球菌、大腸桿菌等病原體的誘導(dǎo)下，導(dǎo)致易感人群發(fā)生白塞病。

免疫系統(tǒng)

此病是一種免疫復(fù)合物介導(dǎo)的血管炎，是白塞病發(fā)生發(fā)展的可能機(jī)制。

微量元素

患者病變組織，如血管內(nèi)皮細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、腓腸神經(jīng)、血清和中性粒細(xì)胞內(nèi)多種微量元素含量增高，其中以有機(jī)氯、有機(jī)磷和銅離子居多。

多起病隱匿，臨床表現(xiàn)多樣，病情呈反復(fù)發(fā)作與緩解交替。全身多系統(tǒng)、多臟器均可受累，具體臨床表現(xiàn)如下：

關(guān)節(jié)表現(xiàn)

主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛，少數(shù)有紅腫。多侵犯膝、腕、肘、踝等大關(guān)節(jié)。無明顯游走性，但易復(fù)發(fā)。為特殊癥狀中最常見的癥狀。

心血管系統(tǒng)

心血管損害可發(fā)生于心臟，引起心臟擴(kuò)大、心肌炎和心包炎等。動、靜脈血管均可發(fā)生病變，導(dǎo)致血管梗塞或動脈瘤等，引起身體各部位如肺、腎等相應(yīng)的癥狀，如咯血、腎性高血壓等。

消化系統(tǒng)

可發(fā)生非特異性消化道潰瘍及消化道出血，有腹痛、腹瀉、腹脹等癥狀。

呼吸系統(tǒng)

由于血管的病變可引起咳嗽、咯血、胸痛、肺間質(zhì)纖維化。肺部X線檢查出現(xiàn)陰影等為肺梗塞的表現(xiàn)。

神經(jīng)系統(tǒng)

中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀較周圍神經(jīng)的損害多見。主要表現(xiàn)為腦膜腦炎綜合癥、腦干綜合征或器質(zhì)性精神錯亂綜合癥。其癥狀早期有頭痛、頭暈、記憶力減退，以后有語言障礙、共濟(jì)失調(diào)、頸強(qiáng)直、偏癱等發(fā)生，嚴(yán)重時引起呼吸麻痹而死亡。

發(fā)熱癥狀

部分病人有反復(fù)發(fā)熱病史，呈高熱或低熱。此類病人當(dāng)伴有結(jié)節(jié)性紅斑或關(guān)節(jié)、肺部癥狀時，易被誤診為風(fēng)濕病或結(jié)核等。

白塞病沒有特異性生物標(biāo)志物或病理組織學(xué)特征。常規(guī)化驗包括血、尿、便常規(guī)，肝腎功能、電解質(zhì)、血沉、C反應(yīng)蛋白等。胃腸鏡、肺高分辨CT、血管超聲/造影、心臟超聲、顱腦CT/MRI、腰椎穿刺等有助于早期發(fā)現(xiàn)病變。

針刺反應(yīng)試驗：此試驗是診斷BS的特異性體征。用20號無菌針頭在前臂屈面中部斜行刺入約0.5cm沿縱向稍作捻轉(zhuǎn)后退出，24～48小時后局部出現(xiàn)直徑＞2mm的毛囊炎樣小紅點或膿皰疹樣改變?yōu)殛栃?，可作為診斷的參考。

以藥物治療為主，需要服用藥物時間長短不一。多數(shù)患者需要較長期服藥，主要是免疫調(diào)節(jié)藥或免疫抑制藥，包括NSAIDs 、秋水仙堿、酞胺哌啶酮 、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、抗凝、生物制劑等。

注意個人及環(huán)境衛(wèi)生

①注意口腔、眼部、陰部清潔及衛(wèi)生，不要用手直接觸碰眼鼻，勤洗手；

②保持居住環(huán)境整潔，室內(nèi)空氣流通，保持室內(nèi)適宜的溫度和濕度；

③到人群密集的地方建議佩戴口罩，盡量避免接觸可能存在感染的人群；

④勤洗澡、勤換衣，避免穿著化纖類材質(zhì)的衣服，以免刺激皮膚。

飲食管理

①攝入含鋅量高的蔬菜水果，如香菇、木耳、紫菜、海帶、香蕉、杏、檸檬、鮮棗、草莓、蘋果等；

②應(yīng)避免辛辣、刺激性食物，如咖啡、濃茶、酒類、大蒜、辣椒等。

心理健康

患者應(yīng)保持樂觀積極的心態(tài)，樹立長期與疾病抗?fàn)幍男判?，家屬也?yīng)多關(guān)心患者，多與之溝通，給予相應(yīng)的心理支持。

日常保健

①合理安排作息時間、保證充足的睡眠；

②戒煙戒酒，養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣；

③對于出現(xiàn)皮損的部位，應(yīng)注意不要搔抓，以免擦破和出血而繼發(fā)感染；

④注意防寒保暖，尤其在季節(jié)交替時及時增減衣物；

⑤適當(dāng)參加體育鍛煉，加強(qiáng)運(yùn)動鍛煉是預(yù)防白塞病最有效的方法之一。