兒童煙霧病
健康科普
近日，8歲的小紅（化名）反復(fù)出現(xiàn)右側(cè)肢體無(wú)力、麻木，同時(shí)伴頭暈頭痛、言語(yǔ)不清，癥狀持續(xù)時(shí)間最短2分鐘，最長(zhǎng)半小時(shí)，緩解后一切正常，當(dāng)?shù)卦\所考慮“缺鈣、缺維生素”，給予“補(bǔ)鈣、補(bǔ)多種維生素”效果不理想。隨即家屬帶孩子來(lái)我院就診，完善頭顱MRA檢查后確診“煙霧病”。
大多數(shù)人對(duì)煙霧病的了解幾乎是空白的，今天就帶大家了解一下這個(gè)特殊的腦血管疾病，為大家撥開(kāi)迷“霧”。
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什么是煙霧病？
煙霧病（Moyamoya disease，MMD）又稱(chēng)自發(fā)性顱底Willis環(huán)閉塞癥，是一種罕見(jiàn)的、逐漸進(jìn)展的血管疾病，被認(rèn)為是缺血性和出血性卒中的主要病因之一。病因不明的、以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈起始部慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成的一種腦血管疾病。這種顱底異常血管網(wǎng)在腦血管造影（DSA）圖像上形似“煙霧”，故稱(chēng)為“煙霧病”。
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兒童煙霧病的誘因和特點(diǎn)
煙霧病發(fā)病的誘因分為先天因素和后天因素；在遺傳因素下，患病率約在10%左右；后天發(fā)生病因可能與各種因素引起的變態(tài)反應(yīng)性腦血管炎有關(guān)。煙霧病的受累血管大多是雙側(cè)的，也可以是單側(cè)的。
煙霧病好發(fā)于10歲以下兒童，大部分以腦缺血為首發(fā)癥狀，主要表現(xiàn)偏癱、失語(yǔ)、頭痛、癲癇發(fā)作等，有一定的家族聚集性，遺傳因素是發(fā)病的重要原因，女性多于男性。
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兒童煙霧病會(huì)有哪些癥狀？
兒童煙霧病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，主要表現(xiàn)為腦缺血和腦出血的癥狀。當(dāng)出現(xiàn)腦缺血或者腦出血時(shí)，可表現(xiàn)為：
■ 常見(jiàn)：一側(cè)肢體感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)異常、偏癱、言語(yǔ)不清、頭痛頭暈、惡心、嘔吐甚至昏迷等。
■ 少見(jiàn)：視力減退、部分區(qū)域視野缺失、癲癇、意識(shí)障礙、頭痛（軟腦膜、頭皮血管擴(kuò)張引起）。
■ 罕見(jiàn)：舞蹈癥，人格，認(rèn)知或者精神改變。
■ 出血：腦室出血、腦實(shí)質(zhì)出血或者兩者兼具。
對(duì)于不明原因的出現(xiàn)以上臨床癥狀，需要引起家屬的重視。臨床統(tǒng)計(jì)發(fā)現(xiàn)，約81%患兒常見(jiàn)癥狀為缺血癥狀。常在患兒哭鬧、用力時(shí)誘發(fā)，出現(xiàn)頭痛、活動(dòng)不靈、智能減退、癲癇發(fā)作等；大約19%患兒為出血癥狀，常為脆弱的煙霧血管或微小動(dòng)脈瘤破裂引起腦室出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦出血等；煙霧病出血癥狀大多預(yù)后較差，一旦發(fā)生，往往給患兒帶來(lái)很?chē)?yán)重的神經(jīng)功能缺損。
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如何診斷兒童煙霧病？
兒童煙霧病診斷主要依靠頭部腦血管影像學(xué)檢查，常見(jiàn)的有CT血管成像（CTA）、磁共振血管成像（MRA）、腦血管造影術(shù)（DSA）。
其中DSA是診斷煙霧病的金標(biāo)準(zhǔn)，同時(shí)可用于疾病分期和手術(shù)療效評(píng)價(jià)。在臨床上，頭顱CT和MRI可顯示腦梗死、顱內(nèi)出血、腦萎縮、腦室擴(kuò)大、微出血灶等腦實(shí)質(zhì)損害，有時(shí)還可顯示顱底異常血管網(wǎng)（基底節(jié)出現(xiàn)多發(fā)的點(diǎn)狀血管流空影），對(duì)于患者病情評(píng)估，也是不可或缺的檢查手段。CTA或MRA可顯示與腦血管造影相一致的異常。對(duì)于無(wú)法配合或者DSA禁忌患者，選擇頭顱MRI平掃結(jié)合頭顱MRA作為篩選性檢查，是代替腦血管造影檢查的有效手段。
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兒童煙霧病的治療方法
盡管目前尚無(wú)特異的治療方法來(lái)阻止或逆轉(zhuǎn)煙霧病的血管病理性改變，治療主要包括保守治療和手術(shù)治療。
主要是改善兒童煙霧病的癥狀及預(yù)防并發(fā)癥的一些方法。這種治療方案在使用的時(shí)候，需要根據(jù)患兒疾病的具體表現(xiàn)，給予一些針對(duì)性的藥物如抗血小板聚集藥和鈣離子通道阻滯劑等。用藥后應(yīng)該仔細(xì)觀察其身體反應(yīng)，如果出現(xiàn)了不良狀況，應(yīng)立即停藥就醫(yī)。
此方法適合小年齡組煙霧病患者使用，這種治療方法對(duì)小兒身體的危害性很小。在治療的過(guò)程當(dāng)中，主要就是給予小兒中藥方劑。但若病情較重，就需要搭配針灸、霧化吸入等手段。不過(guò)要提醒家長(zhǎng)，一定要選擇經(jīng)驗(yàn)豐富的中醫(yī)師來(lái)給小兒治療，這樣才可以讓效果更為顯著。
目前顱內(nèi)外血管重建手術(shù)是煙霧病的主要治療方法，可有效防治缺血性卒中，目標(biāo)是通過(guò)增加腦血流量來(lái)降低腦缺血程度以及減輕血流動(dòng)力學(xué)壓力來(lái)預(yù)防腦出血；包括直接血管重建術(shù)、間接血管重建術(shù)和聯(lián)合血管重建術(shù)；其臨床預(yù)后要好于保守藥物治療。
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兒童煙霧病的預(yù)后
兒童煙霧癥的自然病程往往呈現(xiàn)進(jìn)展性的特點(diǎn)，疾病的進(jìn)展速度和范圍在不同患者群體存在很大差異。相對(duì)于年齡較大的煙霧病患兒，年齡較小的患兒病情進(jìn)展更快、預(yù)后更差。由于患兒表達(dá)受限，兒童煙霧病多數(shù)早期無(wú)癥狀或癥狀不典型，很難早期發(fā)現(xiàn)；如果能做到早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，一般認(rèn)為其預(yù)后較好。數(shù)據(jù)顯示，通過(guò)治療80%以上的患者都可以保持正常的生活。治療的目標(biāo)主要是減輕癥狀、改善腦部血流和降低并發(fā)癥的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)?？傊瞬〉念A(yù)后取決于疾病的自然發(fā)展，即與發(fā)病年齡、原發(fā)病因、病情輕重、腦組織損害程度等因素有關(guān)。治療方法是否及時(shí)恰當(dāng)也對(duì)預(yù)后有一定影響。
同時(shí)，生活中，保持心態(tài)平和，情緒平穩(wěn)，控制血壓；避免劇烈運(yùn)動(dòng)、極限運(yùn)動(dòng)，飲食過(guò)熱的食物，兒童盡可能避免哭鬧，導(dǎo)致過(guò)度換氣誘發(fā)低二氧化碳血癥，血管收縮，進(jìn)而增加腦梗風(fēng)險(xiǎn)。
在飲食上，建議食用高蛋白、高維生素、低脂、易消化食物，諸如雞蛋、胡蘿卜、魚(yú)類(lèi)和米粥等等。
孫明昌
兒科三病區(qū) 副主任醫(yī)師
坐診時(shí)間：每周日全天
診室位置：兒童醫(yī)學(xué)中心一樓11號(hào)診室
咨詢(xún)電話：0393-6162092
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